Склеродермия (Sklerosis – «твердый, плотный», Derma – «кожа») – уплотнение и утолщение кожи с потерей эластичности и подвижности.
Выделяют ограниченную (локализованную) и системную склеродермии.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ:
Локализованная склеродермия – хроническое заболевание, характеризующееся появлением на коже воспалительно-склеротических очагов без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.
КЛАССИФИКАЦИЯ:
Различают 2 основные ...
Склеродермия (Sklerosis – «твердый, плотный», Derma – «кожа») – уплотнение и утолщение кожи с потерей эластичности и подвижности.
Выделяют ограниченную (локализованную) и системную склеродермии.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ:
Локализованная склеродермия – хроническое заболевание, характеризующееся появлением на коже воспалительно-склеротических очагов без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.
КЛАССИФИКАЦИЯ:
Различают 2 основные формы заболевания: бляшечную (морфеа) и линейную. Линейную, в свою очередь, подразделяют на полосовидную (лентообразную) и саблевидную («удар саблей») формы. К более редким разновидностям относят склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен), прогрессирующую гемиатрофию Парри-Ромберга, атрофодермию Пазини-Пьерини, генерализованную, подкожную, узловатую (келоидоподобную), буллёзную и пансклеротическую инвалидизирующую склеродермию. У некоторых больных могут наблюдаться клинические проявления нескольких форм заболевания.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ:
Заболеваемость локализованной или ограниченной склеродермией, согласно сообщениям, достигает 2,7 случая на 100000 населения. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:2 или 1:3, причем заболевание встречается чаще у лиц европеоидной расы и азиатов, чем у афро-американцев. Ограниченная склеродермия встречается в любом возрасте с пиком заболеваемости между 20-40 годами, у 15% пациентов начинается в возрасте до 10 лет (в этом возрасте чаще имеет линейный характер). У взрослых людей бляшечная склеродермия наблюдается в 35-65% случаев, генерализованная – в 8-9%, линейная – от 6 до 46%, типа «удара саблей» - 3,5%, пятнистая, буллезная и гемиатрофия – менее 1%. Средняя длительность течения активных проявлений болезни составляет от 3 до 6 лет.
ЭТИОЛОГИЯ:
Этиология локализованной склеродермии остается невыясненной. Считается, что возникновение заболевания обусловлено сочетанием генетической предрасположенности и воздействия различных неблагоприятных факторов: инфекционных, физических, химических, соматических. Описано развитие ограниченной склеродермии у родственников больных, но семейные случаи сравнительно редки. Есть данные о взаимосвязи заболевания с антигенами HLA DR2, A3 и В7. Предполагается взаимосвязь развития заболевания с вирусной инфекцией Эпштейна-Барр, лайм-боррелиозом, однако роль различных инфекций в возникновении склеродермии до сих пор остается спорной. Также значение в развитии заболевания могут играть травма, лучевая терапия, вакцинация, хроническая венозная недостаточность.
КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ:
Очаги склеродермии в своем развитии проходят три стадии: эритемы и отёка, уплотнения (склероза) и атрофии кожи. Заболевание начинается с появления на коже розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда с появлением отека. В стадию склероза в очагах поражения формируется уплотнение и утолщение кожи, которая приобретает цвет слоновой кости, гладкую поверхность и характерный восковидный блеск. По переферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-фиолетового цвета – показатель активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желез и рост волос. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи и/или подлежащих тканей, появляются телеангиэктазии, стойкая гипо- или гиперпигментация. Кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы. Больные иногда жалуются на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных участков тела.
Самая часто встречающаяся, бляшечная форма локализованной склеродермии.
Локализованная склеродермия проявляется в форме одной или нескольких ограниченных уплотненных пятен или бляшек обычно с гипо- или гиперпигментацией. Для ранней стадии очага характерен отек с окружающей эритемой или без неё. До появления клинических признаков очага, в его месте в течение недель иногда ощущается боль. Активные очаги уплотняются и имеют розовый или фиолетовый край. По мере прогрессирования очаги белеют или приобретают желтый оттенок, особенно в центре. Размер бляшек варьирует от 0,5 до 30 см2.
